Preguntas Generales a Todo Tipo de XGJ:
P: Que causa el XGJ? Es hereditario? Existe alguna relación entre XGJ y el colesterol alto?
R: La causa del XGJ es aún desconocida. Según investigadores de la Asociación de Histiocitosis de América (AHA) y 3 doctores que atienden a pacientes de nuestro grupo, hasta hoy no se ha podido encontrar una asociación entre hipercolesterolemia y XGJ, ni tampoco existen estudios que avalen que se trata un problema hereditario.
P: Cuantos tipos de XGJ existen?
R: Para efectos educacionales podemos dividir la condición en 3 categorías: 1) El JXG Cutáneo: donde las lesiones solo se encuentran en la piel del paciente y que por lo general sigue un curso benigno sin necesidad de tratamiento. 2) El JXG Sistémico: donde las lesiones están presentes en múltiples órganos del cuerpo como ser: piel, ojos, pulmones, hígados, espina dorsal, médula ósea, cerebro, etc. Y 3) El XJG ocular: que está presente en el ojo del paciente y que puede o no estar acompañado de lesiones de la piel.
P: Cuan común es el XGJ?
R: Según la Asociación de Histiocitosis de América (AHA) la frecuencia de la enfermedad es desconocida en EEUU. Sin embargo, la Fundación Sydney Salem Golding indica que el XGJ Sistémico se da en 1 entre 10 millón de niños. Si utilizamos esta estadística combinada con la información proporciona por la Dra. Sheila Weitzman del Hospital de Niños Enfermos de Toronto, que revela que 4% a 10% de casos de XGJ Cutáneo se convierten en Sistémico, podemos implicar entonces que el XGJ Cutáneo afecta a 1 de entre 400mil pequeños o 1 de cada 1million de niños aproximadamente.
P: Que tipo de doctor atiende casos de XGJ?
R: Para el XGJ Cutáneo generalmente se emplea un dermatólogo y algunas veces un oncólogo. Los casos de XGJ Sistémico son atendidos en su gran mayoría por oncólogos. Y para casos de XGJ Ocular se necesita de la experiencia de un oftalmólogo.
P: Cuan frequente es que el XGJ regrese una vez que desapareció?
R: De acuerdo con el video educacional “Histiocytic Disorders” de la Dra. Sheila Weitzman del Hospital de Niños Enfermos de Toronto, Canadá, las probabilidades de regreso de la enfermedad una vez resulta son menos del 7%.
Preguntas especificas al XGJ Sistémico:
P: Como se diagnostica el XGJ Sistémico?
R: Una respuesta 100% certera solo puede ser obtenida a través de una biopsia.
P: Existe un protocolo estándar para tratar el XGJ Sistémico?
R: Hasta el día de hoy no existe. Sin embargo tratamientos de radiación y quimioterapia similares a los que se utilizan en pacientes con cáncer pero con dosis menores pueden resolver ciertas lesiones. El 2CDA (quimio) puede ser efectivo para combatir los casos de XGJ que afectan el Sistema Nervioso Central. También sugerencias del protocolo del LCH-III pueden ser aplicadas según la opinión de su médico.
P: Puede el XGJ Cutáneo convertirse en XGJ Sistémico?
R: La causa del XGJ es aún desconocida. Según investigadores de la Asociación de Histiocitosis de América (AHA) y 3 doctores que atienden a pacientes de nuestro grupo, hasta hoy no se ha podido encontrar una asociación entre hipercolesterolemia y XGJ, ni tampoco existen estudios que avalen que se trata un problema hereditario.
P: Cuantos tipos de XGJ existen?
R: Para efectos educacionales podemos dividir la condición en 3 categorías: 1) El JXG Cutáneo: donde las lesiones solo se encuentran en la piel del paciente y que por lo general sigue un curso benigno sin necesidad de tratamiento. 2) El JXG Sistémico: donde las lesiones están presentes en múltiples órganos del cuerpo como ser: piel, ojos, pulmones, hígados, espina dorsal, médula ósea, cerebro, etc. Y 3) El XJG ocular: que está presente en el ojo del paciente y que puede o no estar acompañado de lesiones de la piel.
P: Cuan común es el XGJ?
R: Según la Asociación de Histiocitosis de América (AHA) la frecuencia de la enfermedad es desconocida en EEUU. Sin embargo, la Fundación Sydney Salem Golding indica que el XGJ Sistémico se da en 1 entre 10 millón de niños. Si utilizamos esta estadística combinada con la información proporciona por la Dra. Sheila Weitzman del Hospital de Niños Enfermos de Toronto, que revela que 4% a 10% de casos de XGJ Cutáneo se convierten en Sistémico, podemos implicar entonces que el XGJ Cutáneo afecta a 1 de entre 400mil pequeños o 1 de cada 1million de niños aproximadamente.
P: Que tipo de doctor atiende casos de XGJ?
R: Para el XGJ Cutáneo generalmente se emplea un dermatólogo y algunas veces un oncólogo. Los casos de XGJ Sistémico son atendidos en su gran mayoría por oncólogos. Y para casos de XGJ Ocular se necesita de la experiencia de un oftalmólogo.
P: Cuan frequente es que el XGJ regrese una vez que desapareció?
R: De acuerdo con el video educacional “Histiocytic Disorders” de la Dra. Sheila Weitzman del Hospital de Niños Enfermos de Toronto, Canadá, las probabilidades de regreso de la enfermedad una vez resulta son menos del 7%.
Preguntas especificas al XGJ Sistémico:
P: Como se diagnostica el XGJ Sistémico?
R: Una respuesta 100% certera solo puede ser obtenida a través de una biopsia.
P: Existe un protocolo estándar para tratar el XGJ Sistémico?
R: Hasta el día de hoy no existe. Sin embargo tratamientos de radiación y quimioterapia similares a los que se utilizan en pacientes con cáncer pero con dosis menores pueden resolver ciertas lesiones. El 2CDA (quimio) puede ser efectivo para combatir los casos de XGJ que afectan el Sistema Nervioso Central. También sugerencias del protocolo del LCH-III pueden ser aplicadas según la opinión de su médico.
P: Puede el XGJ Cutáneo convertirse en XGJ Sistémico?
R: Si, según el articulo "Uncommon Histiocytic Disorders" de los doctores Weitzman and Jaffe, el involucramiento de otros órganos que no sean la piel, se da entre el 4%al 10% de los niños que presentan XGJ Cutáneo. Los lugares extra cutáneos más comunes son el tejido blando (lesiones bajo la piel) y el ojo.
Preguntas especificas al XGJ Ocular:
P: Como se diagnostica el XGJ Ocular?
R: Un ultrasonido ocular es usado generalmente para poder confirmar el lugar exacto de la lesión intraocular u orbital.
P: Cuales son los síntomas mas comunes del XGJ Ocular?
R: Ojos enrojecidos con hemorragias espontaneas, nubosidad en una parte del iris y/o glaucoma persistente.
P: Cuan común es el XGJ Ocular?
R: La involucración ocular es bastante baja, de alrededor del 4%. Sin embargo, puede comprometer seriamente el funcionamiento de la vista razón por la cual es indispensable que niños menores de 2 años con múltiples lesiones de piel tengan una consulta medica con el oftalmólogo cada 3 o 6 meses. Cabe hacer notar que el 92% de los casos de XGJ ocular les sucede a niños menores a 24 meses. Otro punto importante es que en el 45%de los casos de XGJ Ocular, los pacientes no presentan lesiones de la piel.
P: Existe un protocolo estándar para tratar el XGJ Ocular?
R: No hasta la fecha. Sin embargo el uso de gotitas de esteroides es muy común. Es muy importante que los padres pregunten a los doctores sobre los efecto secundarios de esta medicación como ser el aumento de la presión ocular. Otras preguntas a tener en cuenta son: sensibilidad a la luz, borrosidad de la vista, el oscurecimiento de los ojos, crecimientos de pestañas largas y gruesas y uso de anteojos en el futuro.
Preguntas especificas al XGJ Cutáneo:
P: Como se diagnostica el XGJ Cutáneo?
R: Una respuesta 100% certera solo puede ser obtenida a través de una biopsia.
P: Existe un protocolo estándar para tratar el XGJ Cutáneo?
R: Hasta hoy no existe un protocolo estandarizado para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento del XGJ Cutáneo. Por lo general la expresión Cutánea del XGJ sigue un curso benigno sin necesidad de tratamiento. Mientras que algunos doctores tienen una estrategia de “esperar y ver qué pasa” y solo ordenan tests cuando aparecen síntomas de que algo no está funcionando bien internamente (fiebres altas que no se van, pérdida de peso excesiva, falta de apetito continua, vomito constantes, problemas de sueño repetitivos, etc.); otros doctores son más agresivos desde el principio. Dependiendo de los síntomas, los médicos pueden ordenar: análisis de sangre (donde el ratio de sedimentación se utiliza como indicador de inflamación y los análisis del hígado para saber la salud del mismo), ultrasonidos, radiografías, tomografías computadas e imagines de resonancia magnética. Cabe enfatizar nuevamente que niños menores de 2 años con múltiples lesiones de piel deben tener una consulta médica con el oftalmólogo cada 3 o 6 meses.
P: Puede el XGJ Cutáneo convertirse en XGJ Sistémico?
R: Si, según el articulo "Uncommon Histiocytic Disorders" de los doctores Weitzman and Jaffe, el involucramiento de otros órganos que no sean la piel, se da entre el 4%al 10% de los niños que presentan XGJ Cutáneo.. Los lugares extra cutáneos más comunes son el tejido blando (lesiones bajo la piel) y el ojo.
Preguntas especificas al XGJ Ocular:
P: Como se diagnostica el XGJ Ocular?
R: Un ultrasonido ocular es usado generalmente para poder confirmar el lugar exacto de la lesión intraocular u orbital.
P: Cuales son los síntomas mas comunes del XGJ Ocular?
R: Ojos enrojecidos con hemorragias espontaneas, nubosidad en una parte del iris y/o glaucoma persistente.
P: Cuan común es el XGJ Ocular?
R: La involucración ocular es bastante baja, de alrededor del 4%. Sin embargo, puede comprometer seriamente el funcionamiento de la vista razón por la cual es indispensable que niños menores de 2 años con múltiples lesiones de piel tengan una consulta medica con el oftalmólogo cada 3 o 6 meses. Cabe hacer notar que el 92% de los casos de XGJ ocular les sucede a niños menores a 24 meses. Otro punto importante es que en el 45%de los casos de XGJ Ocular, los pacientes no presentan lesiones de la piel.
P: Existe un protocolo estándar para tratar el XGJ Ocular?
R: No hasta la fecha. Sin embargo el uso de gotitas de esteroides es muy común. Es muy importante que los padres pregunten a los doctores sobre los efecto secundarios de esta medicación como ser el aumento de la presión ocular. Otras preguntas a tener en cuenta son: sensibilidad a la luz, borrosidad de la vista, el oscurecimiento de los ojos, crecimientos de pestañas largas y gruesas y uso de anteojos en el futuro.
Preguntas especificas al XGJ Cutáneo:
P: Como se diagnostica el XGJ Cutáneo?
R: Una respuesta 100% certera solo puede ser obtenida a través de una biopsia.
P: Existe un protocolo estándar para tratar el XGJ Cutáneo?
R: Hasta hoy no existe un protocolo estandarizado para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento del XGJ Cutáneo. Por lo general la expresión Cutánea del XGJ sigue un curso benigno sin necesidad de tratamiento. Mientras que algunos doctores tienen una estrategia de “esperar y ver qué pasa” y solo ordenan tests cuando aparecen síntomas de que algo no está funcionando bien internamente (fiebres altas que no se van, pérdida de peso excesiva, falta de apetito continua, vomito constantes, problemas de sueño repetitivos, etc.); otros doctores son más agresivos desde el principio. Dependiendo de los síntomas, los médicos pueden ordenar: análisis de sangre (donde el ratio de sedimentación se utiliza como indicador de inflamación y los análisis del hígado para saber la salud del mismo), ultrasonidos, radiografías, tomografías computadas e imagines de resonancia magnética. Cabe enfatizar nuevamente que niños menores de 2 años con múltiples lesiones de piel deben tener una consulta médica con el oftalmólogo cada 3 o 6 meses.
P: Puede el XGJ Cutáneo convertirse en XGJ Sistémico?
R: Si, según el articulo "Uncommon Histiocytic Disorders" de los doctores Weitzman and Jaffe, el involucramiento de otros órganos que no sean la piel, se da entre el 4%al 10% de los niños que presentan XGJ Cutáneo.. Los lugares extra cutáneos más comunes son el tejido blando (lesiones bajo la piel) y el ojo.
P: Cuantas lesiones pueden aparecer?
R: La respuesta varia ampliamente de caso en caso. Sin embargo, cuanto más pequeño el paciente, mayores son las oportunidades de que el XGJ se presente atreves de lesiones múltiples. La edad promedio de los pacientes que solo presentan una lesión es de 2 años, mientras que la edad promedio de los pacientes con lesiones múltiples es de 5 meses.
P: Donde surgen las lesiones usualmente?
R: El XGJ Cutáneo normalmente presenta una predilección por la parte superior del cuerpo: la cabeza, la cara, orejas, cuello, hombres y la parte superior del tórax y la espalda. Sin embargo, en algunos caso de lesiones múltiples, éstas también aparecen en las extremidades, manos, nalgas, pies y plantas del pie.
P: Cuando dejaran de aparecer nuevas lesiones?
R: Lamentablemente no existe una respuesta exacta. Algunos estudios sugieren que en la mayoría de los casos lesiones nuevas dejan de aparecer entre 9 meses y 2 años, Pero existen casos donde las lesiones dejaron de desarrollarse antes de este marco de tiempo y otros en que siguieron apareciendo aun después.
P: Mi niño tiene lesiones que están aplanándose pero todavía le aparece nuevas lesiones, es esto normal?
R: Si, cada lesión tiene su propio ciclo de vida por eso es que no todas se resuelven al mismo tiempo.
P: Cuanto tiempo tarda para que el XGJ desaparezca completamente?
R: No existe respuesta precisa. La mayoría de los casos se resuelven de entre 2 a 5 años. Por lo general, cuanto más pequeño el paciente, mas rápido se soluciona la enfermedad. En la literatura médica se encuentra un caso de un bebe que nació con XGJ Cutáneo y que a los 4 meses de edad ya estaba libre de lesiones. También existen muy pocos casos donde algunos pacientes no resuelven la enfermedad hasta alcanzar la pubertad
P: Todas las lesiones desaparecerán? Van a dejar cicatrices o marcas al hacerlo?
R: En términos generales, cuando mas joven es el pacientes, mayores son las posibilidades de que las lesiones no dejen ningún tipo de huellas al retirarse. No obstante, cabe mencionar que lesiones muy grandes (4cm) o muy altas en volumen tienen una probabilidad mayor de dejar piel residual una vez que se han aplanado. Para aquellos casos muy raros donde el XGJ Cutáneo aparece en la edad adulta, las lesiones no desaparecen solas.
P: Deberíamos poner algún tipo de crema para combatir las lesiones?
R:Como se indico anteriormente no existe protocolo estándar en la actualidad para tratar el XGJ Cutáneo. Algunos dermatólogos aconsejan el uso de cremas hidratantes para prevenir o minimizar la formación de costras y así disminuir el riesgo de marcas permanentes.
P: Por que algunas lesiones tienen costras? Es esto un signo de madurez?
R: A medidas que las lesiones continúan creciendo, la piel es extendida hasta que los vaso sanguíneos se rompen capilares formando costras. La formación de las misma es parte normal del ciclo de vida de las lesiones pero no es necesariamente un indicador de madurez de la enfermedad.
P: Que apariencia tienen dichas costras?
R: Primero hay que aclarar que no todas las lesiones desarrollan costras. Por lo general las pequeñas y de poco volumen no lo hacen. Lo más común son costras muy finas como cuando la piel seca se cae después de haber estado sobre expuesto al sol. Para sesiones muy grande o de alto volumen, costras más gruesas y oscuras puede formase. http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=1042605349
P: Que color tienen las lesiones? Pueden cambiar de color a medida que avanza el tiempo?
R: Las lesiones pueden ser de color rosa, amarillo, naranja, rojo o marro. Generalmente a medida que van cambiando de color hacia el amarillo o el marón esto indica un signo de madurez.
P: Las lesiones cutáneas duelen , dan picazón o molestan de algún modo?
R: No, por suerte las lesiones del XGJ Cutáneo son totalmente asintomáticas.
P: Deberíamos tomar precauciones extras con el sol?
R: No, se bene tomar las mismas precauciones que con el resto de la piel.
P: Que pasa si mi bebe se rasca o lastimas las lesiones?
R: Nada distinto a lo que sucede cuando el bebe se rasca o lastima cualquier otra parte de su piel.
P: Pueden las lesiones cutáneas ser corregidas con cirugía plástica? De ser así, cuando deberíamos seguir esta solución?
R: Si, las lesiones pueden ser corregidas con cirugía plástica. Esto es altamente aconsejable cuando las mismas impiden el funcionamiento apropiado de algún órgano como ser el caso de lesiones en el parpado o en los orificios nasales. Por fines meramente cosméticos, es una decisión de los padres y de los doctor. Un punto a tener en cuenta es que una cicatriz pequeña en la niñez, continua creciendo hasta que el paciente es adulto por lo cual no hay forma de saber antemano cuan grade será la misma. En la mayoría de los casos en que se necesita extraer lesiones faciales de bebes y niños pequeños debe aplicarse anestesia completa.
P: Si las lesiones son extraídas vía cirugía plástica (o biopsia), pueden volver a salir en el mismo lugar?
R: El porcentajes de lesiones que vuelven a desarrollarse en el mismo lugar de la extracción es muy bajo. La regla general es que una vez extraída la lesión, la misma no vuelve pero si queda una cicatriz.
P: Que es un XGJ Gigante?
R: Un XGJ gigante es una lesión mayor a 4cm. en diámetro y se las llaman nódulos. La mayoría de las lesiones de XGJ cutáneo son menores a 0.5cm de diámetro y se consideran pápulas.
P: Los XGJ Gigantes (nodulos) se comparten igual que los XGJ regulares (pápulas)?
R: Si, los XGJ gigantes tienen la misma patología que los regulares, solo son menos frecuentes.
R: La respuesta varia ampliamente de caso en caso. Sin embargo, cuanto más pequeño el paciente, mayores son las oportunidades de que el XGJ se presente atreves de lesiones múltiples. La edad promedio de los pacientes que solo presentan una lesión es de 2 años, mientras que la edad promedio de los pacientes con lesiones múltiples es de 5 meses.
P: La respuesta anterior quiere decir que todos los bebes pequenios que solo tienen una lesion desarrollaran XGJ multiple?
A: No necesariamente, pero las chances son mas altas que la de aquellos niños cuya piemera lesion se manifiesta despues de los 2 anios. Dos de los bebes en nuestro grupo que tenian una unica lesion (la cual fuera extirpada para realizar la biopsia y determinar el diagnostico de XGJ) nunca desarrollaron mas lesiones.
P: Donde surgen las lesiones usualmente?
R: El XGJ Cutáneo normalmente presenta una predilección por la parte superior del cuerpo: la cabeza, la cara, orejas, cuello, hombres y la parte superior del tórax y la espalda. Sin embargo, en algunos caso de lesiones múltiples, éstas también aparecen en las extremidades, manos, nalgas, pies y plantas del pie.
P: Cuando dejaran de aparecer nuevas lesiones?
R: Lamentablemente no existe una respuesta exacta. Algunos estudios sugieren que en la mayoría de los casos lesiones nuevas dejan de aparecer entre 9 meses y 2 años, Pero existen casos donde las lesiones dejaron de desarrollarse antes de este marco de tiempo y otros en que siguieron apareciendo aun después.
P: Mi niño tiene lesiones que están aplanándose pero todavía le aparece nuevas lesiones, es esto normal?
R: Si, cada lesión tiene su propio ciclo de vida por eso es que no todas se resuelven al mismo tiempo.
P: Cuanto tiempo tarda para que el XGJ desaparezca completamente?
R: No existe respuesta precisa. La mayoría de los casos se resuelven de entre 2 a 5 años. Por lo general, cuanto más pequeño el paciente, mas rápido se soluciona la enfermedad. En la literatura médica se encuentra un caso de un bebe que nació con XGJ Cutáneo y que a los 4 meses de edad ya estaba libre de lesiones. También existen muy pocos casos donde algunos pacientes no resuelven la enfermedad hasta alcanzar la pubertad
P: Todas las lesiones desaparecerán? Van a dejar cicatrices o marcas al hacerlo?
R: En términos generales, cuando mas joven es el pacientes, mayores son las posibilidades de que las lesiones no dejen ningún tipo de huellas al retirarse. No obstante, cabe mencionar que lesiones muy grandes (4cm) o muy altas en volumen tienen una probabilidad mayor de dejar piel residual una vez que se han aplanado. Para aquellos casos muy raros donde el XGJ Cutáneo aparece en la edad adulta, las lesiones no desaparecen solas.
P: Deberíamos poner algún tipo de crema para combatir las lesiones?
R:Como se indico anteriormente no existe protocolo estándar en la actualidad para tratar el XGJ Cutáneo. Algunos dermatólogos aconsejan el uso de cremas hidratantes para prevenir o minimizar la formación de costras y así disminuir el riesgo de marcas permanentes.
P: Por que algunas lesiones tienen costras? Es esto un signo de madurez?
R: A medidas que las lesiones continúan creciendo, la piel es extendida hasta que los vaso sanguíneos se rompen capilares formando costras. La formación de las misma es parte normal del ciclo de vida de las lesiones pero no es necesariamente un indicador de madurez de la enfermedad.
P: Que apariencia tienen dichas costras?
R: Primero hay que aclarar que no todas las lesiones desarrollan costras. Por lo general las pequeñas y de poco volumen no lo hacen. Lo más común son costras muy finas como cuando la piel seca se cae después de haber estado sobre expuesto al sol. Para sesiones muy grande o de alto volumen, costras más gruesas y oscuras puede formase. http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=1042605349
P: Que color tienen las lesiones? Pueden cambiar de color a medida que avanza el tiempo?
R: Las lesiones pueden ser de color rosa, amarillo, naranja, rojo o marro. Generalmente a medida que van cambiando de color hacia el amarillo o el marón esto indica un signo de madurez.
P: Las lesiones cutáneas duelen , dan picazón o molestan de algún modo?
R: No, por suerte las lesiones del XGJ Cutáneo son totalmente asintomáticas.
P: Deberíamos tomar precauciones extras con el sol?
R: No, se bene tomar las mismas precauciones que con el resto de la piel.
P: Que pasa si mi bebe se rasca o lastimas las lesiones?
R: Nada distinto a lo que sucede cuando el bebe se rasca o lastima cualquier otra parte de su piel.
P: Pueden las lesiones cutáneas ser corregidas con cirugía plástica? De ser así, cuando deberíamos seguir esta solución?
R: Si, las lesiones pueden ser corregidas con cirugía plástica. Esto es altamente aconsejable cuando las mismas impiden el funcionamiento apropiado de algún órgano como ser el caso de lesiones en el parpado o en los orificios nasales. Por fines meramente cosméticos, es una decisión de los padres y de los doctor. Un punto a tener en cuenta es que una cicatriz pequeña en la niñez, continua creciendo hasta que el paciente es adulto por lo cual no hay forma de saber antemano cuan grade será la misma. En la mayoría de los casos en que se necesita extraer lesiones faciales de bebes y niños pequeños debe aplicarse anestesia completa.
P: Si las lesiones son extraídas vía cirugía plástica (o biopsia), pueden volver a salir en el mismo lugar?
R: El porcentajes de lesiones que vuelven a desarrollarse en el mismo lugar de la extracción es muy bajo. La regla general es que una vez extraída la lesión, la misma no vuelve pero si queda una cicatriz.
P: Que es un XGJ Gigante?
R: Un XGJ gigante es una lesión mayor a 4cm. en diámetro y se las llaman nódulos. La mayoría de las lesiones de XGJ cutáneo son menores a 0.5cm de diámetro y se consideran pápulas.
P: Los XGJ Gigantes (nodulos) se comparten igual que los XGJ regulares (pápulas)?
R: Si, los XGJ gigantes tienen la misma patología que los regulares, solo son menos frecuentes.
