Info sobre XGJ

Que es el Xantogranuloma Juvenil (XGJ)?
El XGJ es una enfermedad rara que pertenece a un grupo de enfermedades llamadas "Histiocitosis" que generalmente atacan a niños menores de 10 años. Los desordenes de histiocitosis están asociados con un exceso de células blancas (Histiocitos) que forman parte del sistema inmunológico y cuya función es combatir las infecciones. Por razones desconocidas, los histiocitos se agrupan formando lesiones que afectan a distintos órganos del cuerpo humano. Existen 3 tipos de manifestaciones de esta enfermedad: 1) El XGJ Cutáneo: donde las lesiones solo se encuentran en la piel del paciente y que por lo general sigue un curso benigno sin necesidad de tratamiento. 2) El XGJ Sistémico donde las lesiones están presentes en múltiples órganos del cuerpo como ser: piel, ojos, pulmones, hígados, espina dorsal, médula ósea, cerebro, etc. Esta expresión de la enfermedad es muy seria y puede llevar a la muerte. Generalmente se requieren tratamientos con quimioterapia, radiación y/o cirugía. Y 3) El XJG ocular: que está presente en el ojo del paciente y que puede o no estar acompañado de lesiones de la piel. Según el articulo "Uncommon Histiocytic Disorders" de los doctores Weitzman and Jaffe, el involucramiento de otros órganos que no sean la piel, se da entre el 4%al 10% de los niños que presentan XGJ Cutáneo. Los lugares extra cutáneos más comunes son el tejido blando (lesiones bajo la piel) y el ojo. Debido a la poca frecuencia de la enfermedad y al mal diagnostico de la misma, es muy dficil obtener datos certeros de la cantidad de personas afectadas, sin embargo se estima que el XGJ cutaneo ataca a 1 de entre 1 millon de niños y el XGJ Sistemico a 1 entre 10 millones aproximandamente.

Que se considera una Enfermedad Rara?
Las enfermedades raras son todos aquellas que afectan a menos de 1 persona entre 200,000. Según el Instituto Nacional de la Salud de los Estados Unidos, en dicho país existen 7,000 enfermedades raras que atacan a 30millones de habitantes. A este tipo de desordenes también se los conoce como “Enfermedades Huérfanas”, puesto que al afectar un número muy pequeño de individuos, los gobiernos no destinan dinero para su investigación y la mayoría de los avances médicos son posibles gracias a donaciones de organizaciones sin fines de lucros y al dinero aportado por los padres y familiares. La gente que padece este tipo de condiciones sufren ciertos desafíos propios de la naturaleza de tener una “enfermedad rara”. Ejemplo de ello son: Dificultad para obtener un diagnostico correcto y rápido. Opciones de tratamientos limitadas. Dificultad para encontrar doctores y hospitales con experiencia en su caso. Los tratamientos suelen ser más caros que aquellos que combaten enfermedades comunes. Sensación generalizada de desesperanza y soledad de pacientes y familiares.

Red de Amor - Orientacion y Enlace para Paders de Ninios con Enfermedades Raras (Argentina)
Federacion Española de Enfermedades Raras (España)
Fundacion Geiser (Latino America)

Asociacion Colombiana de Enfermedades Raras

Organizacion de Enfermedades Raras de Europa

Lista de Organizaciones de Enfermedades Raras en el Mundo

Que aspecto tiene el Xantogranuloma Juvenil Cutaneo? 
Siga este link y escriba las palabras "Juvenile Xanthogranuloma", luego oprima "Quick Search".

Atlas Dermatologico (Brazil). Busque Xanthogranuloma Juvenile

Organizaciones de Xantogranuloma Juvenil:
Asociacion Española Contra la Histiocitosis (España)
Asociacion Argentina de Histiocitosis (Argentina)
Histiocytiosis Association of America (EEUU)
Sydney Salem Golding Fund (EEUU)
The Histiocytosis Research Trust (Inglaterra)
Histiocytosis Association of Canada (Canada)

Websites y Blogs sobre XGJ:
Juvenile Xanthogranuloma Online Support in Facebook

Publicaciones Medicas sobre Xantogranuloma:
Xantogranuloma Juvenil. Presentacion de un caso clinico. Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB, Bucaramanga, Colombia.


* Si conoces otros links que puedan ser útiles a la comunidad de XGJ, por favor escribinos a traves de nuestra forma de contacto ubicada en la parte superior izquierda de esta página. Gracias!